サバンと小児期崩壊性障害

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Nice!

P1000011-1.jpg( もうハロウィン? 笑う俺様♪ )昨夜のTV「ザ・ベストハウス123」で 茂木健一郎先生が「サヴァン症候群」の紹介をしていました。まこちゃんは、くいいるように真剣にTVを見ていました。英語の話の上に日本語がのってしまうところもありましたが、英語だけの部分では うなずきながら見ていました。テレビはあまり見ないまこちゃんですが、この紹介された3人の方のケースを 体を乗り出すようにして見ていて、その時の背中がいつものまこちゃんのオーラとは違う気がしました。まるで大人のように 仲間のメッセージを受け取ろうとしているかのように・・・宇宙人がテレパシーで会話している感じ?? そんな不思議な体験を 時々することがあります。まこちゃんは 小児期崩壊性障害+サヴァンの特長も持っています。テレビで取り上げられるほどの天才的なサヴァンではありませんが、IQがこんなに低いのに、どうしてこんな風に学べるの?でも、それなのに どうして日常生活ができないの???ということも サヴァンの特徴をみれば なるほど・・と思いますが、小児期崩壊性障害もサヴァンも 重い障害に変わりはないのです。ですから・・・どちらの障害名を聞いても 将来に希望があるなんて その時はショックなばかりで考える事もできませんでした。たしかにサヴァンは 天才的です。まこちゃんは天才ではないけれど、その特徴的な能力を高めることが可能ならば、社会で生きていく道が拓かれているかもしれない・・・と感じながらいました。茂木健一郎先生のブログ〜 6月の収録時のページで、英語のページに飛ぶと取材のときの様子を(英語で)読むことができます。https://kenmogi.cocolog-nifty.com/qualia/2008/06/post_bd77.htmlダニエル・ポール・タメット(Daniel Paul Tammet、1979年1月31日 - )『共感力』数字をイメージし操る天才。イギリスのサヴァン症候群患者。数学および自然言語の学習に関して非常に高い能力を持っています。てんかん・共感覚・アスペルガー症候群を抱えていた事が、自身の幼児期に多大な影響を及ぼした。パートナーと共同でeラーニングの運営会社「Optimnem」を経営しています。オックスフォード科学史博物館で行なわれたイギリスてんかん協会の主催によるチャリティーチャレンジにおいて、円周率を22,514桁まで5時間以上かけて暗唱し、ヨーロッパ記録を樹立した。オーストラリア国立大学のアラン・スナイダー教授は、タメットを「天才的な能力を持ちながらも、自身の内面について言語表現をすることは苦手なことが多く、その部分が周囲にとって刺激的である」母国語である英語のほか、フランス語、フィンランド語、ドイツ語、スペイン語、リトアニア語、ルーマニア語、エストニア語、アイスランド語、ウェールズ語とエスペラント語を含む11ヶ国語を話す事ができます。スティーブン・ウィルシャー 『直感像記憶力』風景を絵のように記憶して描く。重度の自閉症で 11才の時に6才の知能レベルでした。道を一人で渡ることもできませんでした。養護学校の先生に才能を見いだされ、開花しました。スケッチをするために外に出て・・いまでは日常生活もできるようになり、彼の画廊もあります。絵は彼の人生を変えたのです。https://www.stephenwiltshire.co.uk/キム・ピーク 『記憶力』歩く百科事典。9000冊以上の本を丸暗記していて,米国の都市や町をつなぐ幹線道路を空でいえる。すべての都市の市外局番,郵便番号,その都市をカバーするテレビ局や電話会社名も記憶しているそうです。だれかが自分の誕生日をいえば,それが何曜日だったか,そして定年を迎える65歳の誕生日は何曜日になるのかをたちどころに教えてくれる。またどんなに古い曲の題名も言い当てられる。しかも作曲された年月日,初演日,作曲者の生誕地に誕生日,死亡した日まで知っている。ピークには発達障害があり,日常生活では父親に手助けしてもらわなければならないことが多いと紹介されていました。1988年の映画『レインマン』で,ダスティン・ホフマンが演じたレイモンド・バビットという役柄は彼がモデルです。サヴァン症候群は自閉症患者の10人にひとり,脳損傷患者あるいは知的障害者の2000人にひとりの割合でみられる。サヴァンと判明した患者のうち少なくとも半数は自閉症で,残りの半数にも他の発達障害がみられます。サヴァン症候群についてはまだ多くの謎が残されています。脳の画像診断法の進歩により,疾病の全貌が明らかになってきました。長い間,大脳の左半球損傷説が唱えられてきましたが,画像研究の結果はその説を裏付けています。また、一部の痴呆症患者にサヴァンに似た徴候が突然出現すると報告されたことから,すべての人の脳に天才的な才能がひそんでいる可能性も考えられるようになりました。 『 Childhood disintegrative disorder(小児期崩壊性障害)』ウィキペディア(Wikipedia)英語には 小児期崩壊性障害は このように紹介されていました。自動翻訳を使っているので、日本語にあわないところもあると思いますが・・・ 小児期disintegrativeな障害(CDD)(別名ヘツレルの症候群とdisintegrativeな精神病)は、言語、社会的機能と自動車技術の発達上の遅れの始まり(3才)年後半までに特徴づけられるまれな状態です。研究者は、障害の理由を見つけることに成功しませんでした。CDDには自閉症になんらかの類似性があって、時々それの低機能している形と考えられます、しかし、かなり通常の発展の見た目の段階は技術の技術または一連の後退で後退の前にしばしば注意されます。病気が明らかになるとき、多くの子供たちはすでにいくぶん遅れます、しかし、これらの遅れは幼児で必ずしも明らかでありません。この後退が起こることができる年齢が、異なって、2-10で、主に意見に依存しているこの始まりの定義で、年齢からあることができます。後退は非常に突然でありえます、そして、子供は起こっていること(親の思いもかけないことへの多く)に対する懸念さえ表すかもしれません。一部の子供たちは解説するか、幻覚に反応させているように見えます、最も明らかな徴候が明らかに達成されるその技術であることは迷います。これは多くの作家によって破壊的な状態と言われました。そして、家族と個人の将来に影響を及ぼしました。すべての広汎性発達障害カテゴリーでケースのようにある、正しい治療をめぐるかなりの論争がCDDのためにあります。レオカナーが自閉症を解説する前に、症候群は当初1908、35年でオーストリアの教育者セオドアヘツレルによって解説されました、しかし、それは最近まで公式に認められませんでした。ヘツレルは、syndrome.[1]目次のために、名前痴呆infantilisを使いました *1つのSignsと徴候 *2つの原因 *3つの処置 *4つの引用 *5つのExternal関連□サインと徴候通常、1 2歳まで、小児期disintegrativeな障害で影響を受ける子供は通常の発展を示します、そして、彼/彼女は同じ年齢の他の子供たちに相当する「年齢適切なことばで非言語的なコミュニケーション、社会的関係、モーター、遊びと自己の世話技術の通常の開発」を得ます。しかし、10才を通しての2才のあたりから、得られる技術は、以下の6つの機能的な地域のうちの少なくとも2つで、ほとんど完全に失われます: *言語技術 *受容的な言語技術 *社会的技術と自己の世話技術 *腸と膀胱の制御 *遊び技術 *自動車技術通常の機能または障害のも不足は、以下の3つの地域のうちの少なくとも2つに起こります: *社会的インタラクション *コミュニケーション *反復的なふるまいと関心パターン□原因小児期disintegrativeな障害の正確な原因は、まだ知られていません。その他の場合それがより長い期間にわたって発達する間、時々、CDDは日または週以内に急に浮上します。メイヨークリニック報告は指示します:「小児期disintegrativeな障害とあまり診断されない子供たちの広範囲の医学で神経病学的試験は、根本医学であるか神経病学的原因を見つけます。癲癇の発生が小児期disintegrativeな障害で子供たちでより高いが、専門家は癲癇が障害を引き起こすことの役をつとめるかどうか、わかりません。[2]CDDは、特定の他の状況(特に以下)とも関係していました: *脂質蓄積症:この状態では、過剰な脂肪(脂質)の中毒蓄積は、脳と神経系で起こります。 *亜急性硬化性汎脳炎:はしかウイルスの形による脳の慢性感染症によって、亜急性硬化性汎脳炎が起きます。この状態は、脳炎と神経細胞の終わりにつながります。 *結節状硬化(TSC):TSCは、遺伝的な障害です。この暴動では、腫瘍は脳で成長するかもしれません、そして、他の不可欠な器官は腎臓、心臓、目、肺と皮膚を好みます。この状態では、noncancerousな(穏やかな)腫瘍は、脳で成長します。□処置永久の治療が、CDDのためにありません - 言語の損失と社会的インタラクションと自己の世話に関連した技術は、むしろ深刻です。影響を受けた子供たちは特定の地域で永久の障害に直面して、長期世話を必要とします。CDDの処置は、行動療法と薬物投与を必要とします。 *行動療法:その狙いは、子供に言語、自己の世話と社会的技術を再び学ぶことを教えることです。プログラムはこの点で設計しました、「望ましい性質を補強して、問題ふるまいをはばむために、報酬のシステムを使用してください。」、行動療法は心理学者、言語療法士、理学療法士と作業療法士のような異なるフィールドから何人かの健康管理人員により用いられます。同時に、両親、先生と介護者も、行動療法を使います。すべてによる一貫したアプローチは、より良い処置に結果に関しました。 *薬物:利用できる薬物が、直接CDDを扱うためにありません。抗精神病性薬物は、積極的なスタンスと反復的な行動パターンのようなひどいふるまい問題を扱うのに用いられます。抗痙攣薬物は、発作をおさえるのに用いられます。Childhood disintegrative disorderChildhood disintegrative disorder (CDD), also known as Heller's syndrome and disintegrative psychosis, is a rare condition characterized by late onset (>3 years of age) of developmental delays in language, social function, and motor skills. Researchers have not been successful in finding a cause for the disorder.CDD has some similarity to autism, and is sometimes considered a low-functioning form of it, but an apparent period of fairly normal development is often noted before a regression in skills or a series of regressions in skills. Many children are already somewhat delayed when the illness becomes apparent, but these delays are not always obvious in young children.The age at which this regression can occur varies, and can be from age 2-10 with the definition of this onset depending largely on opinion.Regression can be very sudden, and the child may even voice concern about what is happening, much to the parent's surprise. Some children describe or appear to be reacting to hallucinations, but the most obvious symptom is that skills apparently attained are lost. This has been described by many writers as a devastating condition, affecting both the family and the individual's future. As is the case with all pervasive developmental disorder categories, there is considerable controversy about the right treatment for CDD.The syndrome was originally described by Austrian educator Theodore Heller in 1908, 35 years before Leo Kanner described autism, but it has not been officially recognised until recently. Heller used the name dementia infantilis for the syndrome.[1] * 1 Signs and symptoms * 2 Causes * 3 Treatment * 4 References * 5 External links□Signs and symptomsA child affected with childhood disintegrative disorder shows normal development, generally up to an age of 2 years, and he/she acquires "normal development of age-appropriate verbal and nonverbal communication, social relationships, motor, play and self-care skills" comparable to other children of the same age. However, from around the age of 2 through the age of 10, skills acquired are lost almost completely in at least two of the following six functional areas: * Language skills * Receptive language skills * Social skills & self-care skills * Control over bowel and bladder * Play skills * Motor skillsLack of normal function or impairment also occurs in at least two of the following three areas: * Social interaction * Communication * Repetitive behavior & interest patterns□CausesThe exact causes of childhood disintegrative disorder are still unknown. Sometimes CDD surfaces abruptly within days or weeks, while in other cases it develops over a longer period of time. A Mayo Clinic report indicates: "Comprehensive medical and neurological examinations in children diagnosed with childhood disintegrative disorder seldom uncover an underlying medical or neurological cause. Although the occurrence of epilepsy is higher in children with childhood disintegrative disorder, experts don't know whether epilepsy plays a role in causing the disorder."[2] CDD has also been associated with certain other conditions, particularly the following: * Lipid storage diseases: In this condition, a toxic buildup of excess fats (lipids) takes place in the brain and nervous system. * Subacute sclerosing panencephalitis: Chronic infection of the brain by a form of the measles virus causes subacute sclerosing panencephalitis. This condition leads to brain inflammation and the death of nerve cells. * Tuberous sclerosis (TSC): TSC is a genetic disorder. In this disorder, tumors may grow in the brain and other vital organs like kidneys, heart, eyes, lungs, and skin. In this condition, noncancerous (benign) tumors grow in the brain.□TreatmentThere is no permanent cure for CDD - loss of language and skills related to social interaction and self-care are rather serious. The affected children face permanent disabilities in certain areas and require long term care. Treatment of CDD involves both behavior therapy and medications. * Behavior therapy: Its aim is to teach the child to relearn language, self-care and social skills. The programs designed in this respect "use a system of rewards to reinforce desirable behaviors and discourage problem behavior." The behavior therapy is used by a number of health care personnel from different fields like psychologists, speech therapists, physical therapists and occupational therapists. At the same time, parents, teachers and caregivers also use the behavior therapy. A consistent approach by all concerned result into a better treatment. * Medications: There are no medications available to treat directly CDD. Antipsychotic medications are used to treat severe behavior problems like aggressive stance and repetitive behavior patterns. Anticonvulsant medications are used to control seizures.